Sclérose en plaques

1993/10/01 Agirre, Jabier - Medikua eta OEEko kidea Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Osasuna

Cette maladie, également connue sous d'autres noms (également connu sous le nom de sclérose plaquagique et de sclérose en plaques) est plus fréquente chez les personnes de race blanche (en particulier en Europe en Angleterre et aux Pays-Bas) qu'en Asie (au Japon, en Chine, en Inde, etc. ). En Angleterre, par exemple, il y a un cas pour 2.000 habitants.

Normalement (80%) se produit dans la jeunesse ou dans la moitié de la vie, entre 20 et 40 ans, avec un âge moyen de 28 ans. Sa présence dans l'enfance (enfants de moins de 10 ans) et après 60 ans est très rare.

Les femmes sont peut-être plus affectées que les hommes, même si les chiffres ne sont pas toujours d'accord.

L'étiologie reste inconnue. Certaines des causes créatives mentionnées (infections ou intoxications antérieures, grossesse) sont actuellement écartées.

Actuellement, dans un agent infectieux (virus?) La participation est considérée possible lorsque la personne a une prédisposition constitutionnelle spéciale et un mécanisme d'auto-agression. Ce n'est pas une maladie héréditaire directe.

C'est l'inflammation chimique démyélisante du système nerveux central, particulièrement dans la matière blanche. Suite à une infection ou une inflammation, des cicatrices apparaissent à l'intérieur de laquelle se trouvent les manchons de myéline détériorés. Ces dommages font que le stimulus nerveux ne soit pas conduit ou bien conduit mal, pas correctement.

Nombreuses sont les plaques sclérosives, dispersées de façon irrégulière dans l'encéphale et dans la moelle épinière. On observe une hyperplasie de la neuroglia à l'intérieur de laquelle on voit les chapeaux de myéline endommagés des neurites tout en conservant les axons. Ensuite, l'axon reste “à découvert”, pour ainsi dire d'une certaine façon, et peu à peu il va se noircir. La démyélinisation continue donc, mais il n'existe aucun flux de pus.

Quels sont les principaux symptômes?

La clinique est très variable. Le début peut être:

• rapide, aigu, avec des signes et des symptômes monophocaux. Ce type a une durée inférieure à 3 mois.
• lent, chronique. La faiblesse est progressive, presque toujours corporelle, avec aphaxie et autres signes.

Souvent les raisons pour lesquelles les patients viennent en consultation sont la «fatigue» qu’ils ressentent dans le bras ou la jambe, ou les difficultés qu’ils ont en marchant, en montant des escaliers ou en courant. Dans un cas sur cinq, la névrite optique peut être le premier symptôme. Ou paresthésie dans les mains, les bras, les jambes, etc., souvent comme des fourmillements ou des crises de création.

Tous ces symptômes sont accompagnés de 50% de signes pyramidaux et de 30% de défauts sensoriels.

Parmi les signes classiques:

• Tremblements intentionnels, en particulier dans les membres supérieurs (bras et mains), qui augmente au début des mouvements et surtout un peu avant d'atteindre l'objectif.
• Nystagmus, mouvements oculaires brusques, surtout horizontaux, en regardant d'un côté. Cependant, le nystagme asymétrique a une plus grande valeur pour le diagnostic.
• Bouche: le mot est coupé, la voix est monotone, souvent comme un falsete haut.
• Marche atoxique, non sûre, avec les jambes écartées. Si le patient, debout, ferme les yeux et unit les pieds, il déplace le tronc beaucoup plus que la normale pour retrouver l'équilibre.
• Vertige

Compte tenu de ces histoires cliniques et signes et effectuer une étude antomopatologique (par biopsie). Cependant, il existe d’autres signes qui peuvent être “provoqués” et mis en évidence dans la consultation médicale:

• Signes des voies primaires: les réflexes (surtout de Babinski) sont «élevés». Si nous excitons le bord extérieur de la sole (avec une aiguille ou une pointe de stylo, par exemple), le pouce de ce pied est étendu. Voir image ci-dessous.
• Spasticité des jambes : la marche est bouclée, maladroite, ou comme spasmodique, comme « sautant ».
• L'épilepsie est rare (10%).
• La sensibilité est bouleversée : paresthésie (d'une demi-heure, puis disparaissent). Normalement il n'y a pas de douleur.
• Il y a toujours des altérations de la vessie et du rectum: généralement incontinence ou incontinence.
• Dysfonctionnements sexuels. Courants et une énorme source de frustation, en particulier chez les hommes.
• Fatigue, grande difficulté à effectuer les tâches quotidiennes. Vers l'après-midi, il est plus grand et s'arrête avec la chaleur ou après l'exercice. Améliore légèrement avec du repos mais pas avec du sommeil.
• Changements visuels. Pigeons, mais sans gravité suffisante pour causer un handicap. En raison de la perte de capacité de détection de profondeur du champ de vision, le patient doit être informé du risque lié à la conduite du véhicule.

La survie moyenne est de 27 ans, après la première épidémie. Comme l'apparition de la maladie survient vers 28 ans, la moyenne la plus probable est de vivre jusqu'à 55 ans. Mais comme un jeune de vingt ans peut être dans une sile de roues en quelques années, il y a des personnes âgées (même plus de 70 ans en Gipuzkoa) qui mènent une vie assez normale.

La maladie est progressive. Il n'y a presque jamais de prodrome ou de signes comme des signes. Dans l'évolution de la maladie peuvent se produire AGGRAVATIONS, comme les nouvelles poussées, dont le pronostic est mauvais par la formation d'autres foyers. D'autre part, il convient également de noter RECULS ou ÉMISSIONS DE GAZ D'EFFET, souvent longues, qui peuvent durer jusqu'à 20 ans ou plus jusqu'à donner une apparence curative.

Les deux premières pousses impliquent spontanément, et beaucoup mieux que les suivantes. C'est pourquoi il faut être très prudent, car fasciné par la bonne situation après ces flambées peut arriver à hyper-évaluer l'effet du traitement.

Cependant, le pronostic est très grave. Certains patients peuvent conduire leur voiture pendant des années, mais ...

Et sur le traitement quoi ?

Pendant l'épidémie, l'ACTH est administré, naturel ou synthétique. L'ACTH synthétique à long terme est utilisé comme traitement de soutien (par injection ou par bouche, 1 jour). 66% des cas s'améliorent avec l'ACTH. Le reste rien.

Le traitement est totalement symptomatique. Rejet total des efforts (physiques, intellectuels). Il est recommandé de se reposer régulièrement. Autres traumatismes (réfrigérés, infections, opérations, changements d'alimentation, etc.) rejeter. Si le travail n'est pas très laborieux, vous pouvez le faire.

Informer les patients (surtout sur les risques) mais sans trop s'inquiéter.

Les massages, le froid, la chaleur, l'électrothérapie et toutes sortes de physiothérapie ne servent à rien. Il suffit d'assurer la mobilisation des membres, active et passive.

Comment la sclérose en plaques affecte-t-elle?

La sclérose en plaques apparaît généralement chez les jeunes adultes, au moment où la vie familiale et professionnelle est consolidée. Elle provoque surtout l'incapacité de la personne affectée, par ignorance de la cause, solitude, maladie rare, méconnaissance, incompréhension et incertitude, dans la crainte qu'elle devienne invalide à l'avenir.

PHYSIOPATHOLOGIE DE LA SCLÉROSE MULTIPLE

La maladie (principalement localisée dans le cerveau, les nerfs optiques et la moelle épinière) est la lésion ou la détérioration des manchons de myéline.

Qu'est-ce que la sclérose en plaques?

La sclérose en plaques est une maladie neurologique. Nous ne savons pas encore pourquoi il se produit, mais l'impulsion électrique affecte la gaine myélinique qui entoure les fibres nerveuses qu'elles envoient au germe et au dos. Ainsi, dans les zones de détérioration de la myéline, des plaques de tissu durci (sclérose) sont créées qui interrompent les impulsions nerveuses de manière temporaire ou prolongée. Ces plaques peuvent apparaître dans différentes zones, de sorte qu'elles peuvent produire des symptômes multiples et associés de différentes façons: troubles de l'équilibre, troubles de la mobilité (surtout dans les jambes), qui peuvent conduire au handicap dans les cas les plus graves, fatigue, troubles visuels, troubles de la sensibilité, tremblements, difficultés de parole, troubles urologiques, etc. Dans la plupart des cas, les symptômes de la maladie se produisent alternativement et se lissent, avec une durée et une fréquence différentes entre les patients.

Les plaques de démyélinisation peuvent apparaître n'importe où dans le SNC. La localisation de ces plaques délimite les signes et les symptômes.

Les symptômes sensibles sont fréquents (dans un cas sur trois les symptômes initiaux de ces malades): picotement, ressentiment ou sensation de sorcellerie sur le visage ou sur les membres. La sensibilité n'est pas complètement perdue, mais elle est altérée et élargie jour après jour.

La restriction du champ visuel peut être brusque ou apparaître en heures ou jours. Un seul œil à chaque fois, normalement, et avec douleur lors du déplacement de l'œil.

Remarque: la plupart des patients atteints de sclérose en plaques se plaignent de dysfonction sexuelle et la perte de libido.