Esclerose múltiple

1993/10/01 Agirre, Jabier - Medikua eta OEEko kidea Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Osasuna

Esta enfermidade, tamén coñecida con outros nomes (tamén coñecida como escleroses plaquágica e esclerose difusa) é máis frecuente en persoas de raza branca (especialmente en Europa en Inglaterra e Holanda) que en Asia (que en Xapón, China, India, etc.). En Inglaterra, por exemplo, hai un caso por cada 2.000 habitantes.

Normalmente (80%) prodúcese na mocidade ou na metade da vida, entre 20 e 40 anos, cunha idade media de 28 anos. É moi rara a súa presenza na infancia (nenos menores de 10 anos) e despois de 60 anos.

Se cadra afecta algo máis ás mulleres que aos homes, aínda que as cifras non sempre se pon de acordo.

A etiología sigue sendo descoñecida. Algunhas das causas creativas mencionadas (infeccións ou intoxicacións previas, embarazo) quedaron na actualidade descartadas.

Actualmente, nun axente infeccioso (virus?) considérase posible a participación cando a persoa ten una especial predisposición constitucional e un mecanismo de auto-agresión. Non é una enfermidade hereditaria directa.

É a inflamación química desmielimizadora do sistema nervioso central, especialmente na materia branca. Como consecuencia dunha infección ou inflamación aparecen unhas cicatrices en cuxo interior se atopan os manguitos de mielina deteriorados. Estes danos fan que o estímulo nervioso non sexa conducido ou ben conducido mal, non correctamente.

Son numerosas as placas esclerosivas, dispersas de forma irregular no encéfalo e na medula espinal. Obsérvase una hiperplasia da neuroglia en cuxo interior ven os casquillos de mielina estragados das neuritas mentres se conservan os axones. Despois, o axón queda “ao descuberto”, por dicilo dalgunha maneira, e aos poucos vaise necrosando. A desmielinización, por tanto, continúa, pero non existe ningún fluxo de pus.

Cales son os principais síntomas?

A clínica é moi variable. O inicio pode ser:

• rápido, agudo, con signos e síntomas monofocales. Este tipo ten una duración inferior a 3 meses.
• lento, crónico. A debilidade é progresiva, case sempre corporal, con afaxia e outros signos.

Moitas veces as razóns polas que os pacientes acoden a consulta son o “cansazo” que senten no brazo ou a perna, ou as dificultades que teñen ao camiñar, subir escaleiras ou correr. Nun de cada cinco casos a neuritis óptica pode ser o primeiro síntoma. Ou parestesias en mans, brazos, pernas, etc., a miúdo como hormigueos ou crises de creación.

Todos estes síntomas acompáñanse nun 50% de signos piramidales e nun 30% de defectos sensoriais.

Entre os signos clásicos destacan:

• Tremor intencional, especialmente nas extremidades superiores (brazos e mans), que se incrementa ao iniciar os movementos e sobre todo un pouco antes de alcanzar o obxectivo.
• Nistagmo, movementos oculares bruscos, sobre todo horizontais, ao mirar cara a un lado. Con todo, o nistagmo asimétrico ten maior valor paira o diagnóstico.
• Boca: a palabra é cortada, a voz é monótona, a miúdo como un falsete alto.
• Marcha atáxica, non segura, coas pernas separadas. Se o paciente, estando de pé, pecha os ollos e une os pés, move o tronco moito máis do normal paira recuperar o equilibrio.
• Vertixe

Tendo en conta ditas historias clínicas e signos e realizando un estudo antomopatológico (mediante biopsia). No entanto, existen outros signos que poden ser “provocados” e destacados na consulta médica:

• Signos das vías primamidales: os reflexos (sobre todo de Babinski) están “elevados”. Se excitamos o bordo exterior da soleira (cunha agulla ou punta de bolígrafo, por exemplo) expándese o pulgar dese pé. Ver imaxe inferior.
• Espasticidad das pernas: atáscase a marcha, é torpe, ou como a espasmódica, como “saltando”.
• A epilepsia é rara (10%).
• A sensibilidade está trastornada: parestesias (de media hora de duración, que logo desaparecen). Normalmente non hai dor.
• Sempre hai alteracións da vejiga e do recto: xeralmente incontinencia ou incontinencia.
• Disfuncións sexuais. Correntes e una enorme fonte de frustación, especialmente en homes.
• Cansazo, gran dificultade paira realizar as tarefas diarias. Cara a tárdea é máis grande e detense coa calor ou tras o exercicio. Mellora lixeiramente con repouso pero non con soño.
• Cambios visuais. Pombas, pero sen gravidade suficiente paira causar discapacidade. Debido á perda de capacidade de detección de profundidade do campo visual, débese informar ao paciente do risco que supón a condución do vehículo.

A supervivencia media é de 27 anos, tras o primeiro brote. Como a aparición da enfermidade prodúcese ao redor dos 28 anos, a media máis probable é que vivan até os 55 anos. Pero do mesmo xeito que un mozo de vinte anos pode estar nunha sila de rodas en poucos anos, hai persoas maiores (mesmo maiores de 70 anos en Gipuzkoa) que levan una vida bastante normal.

A enfermidade é progresiva. Case nunca hai prodromo ou signos como sinais. Na evolución da enfermidade poden producirse EMPEORAMENTOS, do mesmo xeito que os novos brotes, cuxo prognóstico é malo pola formación doutros focos. Doutra banda, cabe destacar tamén RETROCESOS ou EMISIÓNS DE GASES DE EFECTO, moitas veces longas, que poden durar até 20 anos ou máis até dar una aparencia curativa.

Os dous primeiros brotes involucran espontaneamente, e moito mellor que os seguintes. É por iso que hai que ter moito coidado, xa que fascinado pola boa situación tras estes brotes pode chegar a hipervalorar o efecto do tratamento.

Con todo, o prognóstico é moi grave. Algúns pacientes poden conducir o seu coche durante anos, pero ...

E sobre o tratamento que?

Durante o brote adminístrase ACTH, natural ou sintético. Como tratamento de sustentación utilízase a ACTH sintética a longo prazo (en inxeccións ou por boca, 1 día). Un 66% dos casos melloran coa ACTH. O resto nada.

O tratamento é totalmente sintomático. Rexeitamento total de esforzos (físicos, intelectuais). Recoméndase descansar regularmente. Outros traumas (refrigerados, infeccións, operacións, cambios de alimentación, etc.) rexeitar. Se o traballo non é moi laborioso pódese facer.

Informar aos pacientes (sobre todo sobre os riscos) pero sen preocuparse demasiado.

As masaxes, o frío, a calor, a electroterapia e todo tipo de fisioterapia non serven para nada. Basta con asegurar a mobilización das extremidades, tanto activa como pasiva.

Como afecta a esclerose múltiple?

A esclerose múltiple adoita aparecer en adultos novos, no momento en que se consolida a vida familiar e profesional. Provoca sobre todo incapacidade á persoa afectada, por descoñecemento da causa, soidade, por enfermidade rara, descoñecemento, incomprensión e incerteza, con medo a que no futuro poida quedar inválida.

FISIOPATOLOGÍA DA ESCLEROSE MÚLTIPLE

A enfermidade (localizada principalmente no cerebro, nervios ópticos e medula espinal) é a lesión ou deterioración dos manguitos de mielina.

Que é a esclerose múltiple?

A esclerose múltiple é una enfermidade neurológica. Aínda non sabemos por que se produce, pero o impulso eléctrico afecta a fúndaa mielínica que rodea as fibras nerviosas que envían ao xerme e ao lombo. Desta forma, nas zonas de deterioración da mielina créanse placas de tecido endurecido (esclerose) que interrompen os impulsos nerviosos de forma temporal ou prolongada. Estas placas poden aparecer en diferentes zonas, polo que poden producir síntomas múltiples e asociados de diferentes formas: alteracións no equilibrio, molestias de mobilidade (sobre todo nas pernas), que poden levar á minusvalía nos casos máis graves, cansazo, alteracións visuais, molestias na sensibilidade, tremores, dificultades da fala, alteracións urológicas, etc. Na maioría dos casos, os síntomas da enfermidade prodúcense de forma alternativa e suavízanse, cunha duración e frecuencia diferentes entre os pacientes.

As placas de desmielinización poden aparecer en calquera lugar do SNC. A localización destas placas delimita signos e síntomas.

Os síntomas sensitivos son frecuentes (nun de cada tres casos os síntomas iniciais destes enfermos): hormigueo, resentimento ou sensación de bruxaría na cara ou nas extremidades. A sensibilidade non se perde por completo, pero si se altera e vaise ampliando día a día.

A restrición do campo visual pode ser brusca ou aparecer en horas ou días. A un só ollo cada vez, normalmente, e con dor ao mover o ollo.

Nota: a maioría dos pacientes afectados por esclerose múltiple quéixanse de disfunción sexual e perda de libido.