Esclerosis múltiple

1993/10/01 Agirre, Jabier - Medikua eta OEEko kidea Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Osasuna

Esta enfermedad, también conocida con otros nombres (también conocida como esclerosis plaquágica y esclerosis difusa) es más frecuente en personas de raza blanca (especialmente en Europa en Inglaterra y Holanda) que en Asia (que en Japón, China, India, etc.). En Inglaterra, por ejemplo, hay un caso por cada 2.000 habitantes.

Normalmente (80%) se produce en la juventud o en la mitad de la vida, entre 20 y 40 años, con una edad media de 28 años. Es muy rara su presencia en la infancia (niños menores de 10 años) y después de 60 años.

A lo mejor afecta algo más a las mujeres que a los hombres, aunque las cifras no siempre se ponen de acuerdo.

La etiología sigue siendo desconocida. Algunas de las causas creativas mencionadas (infecciones o intoxicaciones previas, embarazo) han quedado en la actualidad descartadas.

Actualmente, en un agente infeccioso (¿virus?) se considera posible la participación cuando la persona tiene una especial predisposición constitucional y un mecanismo de auto-agresión. No es una enfermedad hereditaria directa.

Es la inflamación química desmielimizadora del sistema nervioso central, especialmente en la materia blanca. Como consecuencia de una infección o inflamación aparecen unas cicatrices en cuyo interior se encuentran los manguitos de mielina deteriorados. Estos daños hacen que el estímulo nervioso no sea conducido o bien conducido mal, no correctamente.

Son numerosas las placas esclerosivas, dispersas de forma irregular en el encéfalo y en la médula espinal. Se observa una hiperplasia de la neuroglia en cuyo interior se ven los casquillos de mielina estropeados de las neuritas mientras se conservan los axones. Después, el axón queda “al descubierto”, por decirlo de alguna manera, y poco a poco se va necrosando. La desmielinización, por tanto, continúa, pero no existe ningún flujo de pus.

¿Cuáles son los principales síntomas?

La clínica es muy variable. El inicio puede ser:

• rápido, agudo, con signos y síntomas monofocales. Este tipo tiene una duración inferior a 3 meses.
• lento, crónico. La debilidad es progresiva, casi siempre corporal, con afaxia y otros signos.

Muchas veces las razones por las que los pacientes acuden a consulta son el “cansancio” que sienten en el brazo o la pierna, o las dificultades que tienen al caminar, subir escaleras o correr. En uno de cada cinco casos la neuritis óptica puede ser el primer síntoma. O parestesias en manos, brazos, piernas, etc., a menudo como hormigueos o crisis de creación.

Todos estos síntomas se acompañan en un 50% de signos piramidales y en un 30% de defectos sensoriales.

Entre los signos clásicos destacan:

• Temblor intencional, especialmente en las extremidades superiores (brazos y manos), que se incrementa al iniciar los movimientos y sobre todo un poco antes de alcanzar el objetivo.
• Nistagmo, movimientos oculares bruscos, sobre todo horizontales, al mirar hacia un lado. Sin embargo, el nistagmo asimétrico tiene mayor valor para el diagnóstico.
• Boca: la palabra es cortada, la voz es monótona, a menudo como un falsete alto.
• Marcha atáxica, no segura, con las piernas separadas. Si el paciente, estando de pie, cierra los ojos y une los pies, mueve el tronco mucho más de lo normal para recuperar el equilibrio.
• Vértigo

Teniendo en cuenta dichas historias clínicas y signos y realizando un estudio antomopatológico (mediante biopsia). No obstante, existen otros signos que pueden ser “provocados” y destacados en la consulta médica:

• Signos de las vías primamidales: los reflejos (sobre todo de Babinski) están “elevados”. Si excitamos el borde exterior de la solera (con una aguja o punta de bolígrafo, por ejemplo) se expande el pulgar de ese pie. Ver imagen inferior.
• Espasticidad de las piernas: se atasca la marcha, es torpe, o como la espasmódica, como “saltando”.
• La epilepsia es rara (10%).
• La sensibilidad está trastornada: parestesias (de media hora de duración, que luego desaparecen). Normalmente no hay dolor.
• Siempre hay alteraciones de la vejiga y del recto: generalmente incontinencia o incontinencia.
• Disfunciones sexuales. Corrientes y una enorme fuente de frustación, especialmente en hombres.
• Cansancio, gran dificultad para realizar las tareas diarias. Hacia la tarde es más grande y se detiene con el calor o tras el ejercicio. Mejora ligeramente con reposo pero no con sueño.
• Cambios visuales. Palomas, pero sin gravedad suficiente para causar discapacidad. Debido a la pérdida de capacidad de detección de profundidad del campo visual, se debe informar al paciente del riesgo que supone la conducción del vehículo.

La supervivencia media es de 27 años, tras el primer brote. Como la aparición de la enfermedad se produce alrededor de los 28 años, la media más probable es que vivan hasta los 55 años. Pero al igual que un joven de veinte años puede estar en una sila de ruedas en pocos años, hay personas mayores (incluso mayores de 70 años en Gipuzkoa) que llevan una vida bastante normal.

La enfermedad es progresiva. Casi nunca hay prodromo o signos como señales. En la evolución de la enfermedad pueden producirse EMPEORAMIENTOS, al igual que los nuevos brotes, cuyo pronóstico es malo por la formación de otros focos. Por otro lado, cabe destacar también RETROCESOS o EMISIONES DE GASES DE EFECTO, muchas veces largas, que pueden durar hasta 20 años o más hasta dar una apariencia curativa.

Los dos primeros brotes involucran espontáneamente, y mucho mejor que los siguientes. Es por ello que hay que tener mucho cuidado, ya que fascinado por la buena situación tras estos brotes puede llegar a hipervalorar el efecto del tratamiento.

Sin embargo, el pronóstico es muy grave. Algunos pacientes pueden conducir su coche durante años, pero ...

¿Y sobre el tratamiento qué?

Durante el brote se administra ACTH, natural o sintético. Como tratamiento de sustentación se utiliza la ACTH sintética a largo plazo (en inyecciones o por boca, 1 día). Un 66% de los casos mejoran con la ACTH. El resto nada.

El tratamiento es totalmente sintomático. Rechazo total de esfuerzos (físicos, intelectuales). Se recomienda descansar regularmente. Otros traumas (refrigerados, infecciones, operaciones, cambios de alimentación, etc.) rechazar. Si el trabajo no es muy laborioso se puede hacer.

Informar a los pacientes (sobre todo sobre los riesgos) pero sin preocuparse demasiado.

Los masajes, el frío, el calor, la electroterapia y todo tipo de fisioterapia no sirven para nada. Basta con asegurar la movilización de las extremidades, tanto activa como pasiva.

¿Cómo afecta la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple suele aparecer en adultos jóvenes, en el momento en que se consolida la vida familiar y profesional. Provoca sobre todo incapacidad a la persona afectada, por desconocimiento de la causa, soledad, por enfermedad rara, desconocimiento, incomprensión e incertidumbre, con miedo a que en el futuro pueda quedar inválida.

FISIOPATOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS MÚLTIPLE

La enfermedad (localizada principalmente en el cerebro, nervios ópticos y médula espinal) es la lesión o deterioro de los manguitos de mielina.

¿Qué es la esclerosis múltiple?

La esclerosis múltiple es una enfermedad neurológica. Aún no sabemos por qué se produce, pero el impulso eléctrico afecta a la funda mielínica que rodea las fibras nerviosas que envían al germen y al lomo. De esta forma, en las zonas de deterioro de la mielina se crean placas de tejido endurecido (esclerosis) que interrumpen los impulsos nerviosos de forma temporal o prolongada. Estas placas pueden aparecer en diferentes zonas, por lo que pueden producir síntomas múltiples y asociados de diferentes formas: alteraciones en el equilibrio, molestias de movilidad (sobre todo en las piernas), que pueden llevar a la minusvalía en los casos más graves, cansancio, alteraciones visuales, molestias en la sensibilidad, temblores, dificultades del habla, alteraciones urológicas, etc. En la mayoría de los casos, los síntomas de la enfermedad se producen de forma alternativa y se suavizan, con una duración y frecuencia diferentes entre los pacientes.

Las placas de desmielinización pueden aparecer en cualquier lugar del SNC. La localización de estas placas delimita signos y síntomas.

Los síntomas sensitivos son frecuentes (en uno de cada tres casos los síntomas iniciales de estos enfermos): hormigueo, resentimiento o sensación de brujería en la cara o en las extremidades. La sensibilidad no se pierde por completo, pero sí se altera y se va ampliando día a día.

La restricción del campo visual puede ser brusca o aparecer en horas o días. A un solo ojo cada vez, normalmente, y con dolor al mover el ojo.

Nota: la mayoría de los pacientes afectados por esclerosis múltiple se quejan de disfunción sexual y pérdida de libido.