Sistema de limpeza defectuoso tras Creutzfeldt- Jakob

2002/10/18 Orobengoa, Olatz - Elhuyar Zientziaren Komunikazioa

• Biokimika
• Osasuna

Desde 1999 até a actualidade, 786 persoas morreron en Gran Bretaña por culpa da enfermidade de Creutzfeldt-Jakob. Delas, 669 foron hereditarias e noutros 117 casos foron espontáneas. Segundo os expertos, estes últimos casos están directamente relacionados coa enfermidade das vacas tolas.

Nas células sas os priones prodúcense constantemente e hai un sistema de limpeza paira eliminar da célula os que se producen con erros. Os defectuosos envíanse aos chamados orgánulos proteosomas e son totalmente eliminados polas encimas do orgulo.

Segundo un estudo realizado na Universidade Cambridge de Massachusett, o mal funcionamento do sistema de limpeza pode provocar enfermidades provocadas por priones. As proteínas mal encartadas prodúcense de forma abundante e cando o sistema de limpeza funciona mal, estas proteínas permanecen máis tempo do necesario na célula. Se isto ocorre, os científicos creen que os efectos sobre as proteínas sas comezan a dobrarse mal.

Paira demostrar a crenza ensaiáronse ratas xeneticamente modificadas. A algúns lles inactivaron os xenes que codifican o proteosoma e viron que moitas proteínas das neuronas tomaron formas moi tóxicas. Outras ratas foron adaptadas para que producisen proteínas priones en células fose do retículo, e tamén nelas, debido á acumulación de proteínas defectuosas, as neuronas se degeneraron.

Por tanto, co descuberto, os científicos creen que o responsable da morte da neurona é un sistema de limpeza defectuoso sen priones. Creen que o sistema defectuoso de limpeza débese a unha mutación nos xenes que explicaría o mecanismo do Creutzfeldt-Jakob hereditario.

Con todo, aínda queda por aclarar como as enfermidades provocadas polos priones pasan dos animais aos seres humanos e como os priones causantes da enfermidade afectan as proteínas sas.