¿Qué es la enfermedad de las vacas locas?

2001/01/01 Kortabarria Olabarria, Beñardo - Elhuyar Zientzia Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Biologia

La encefalopatía no es más que un tipo de encefalopatía espongiforme, enfermedad mental. Las encefalopatías espongiformes son enfermedades degenerativas del sistema nervioso. Muy lentas, pero letales. La causa de estas enfermedades -en todas las especies- es un agente poco conocido, el prión.

La respuesta a la pregunta del título es correcta, pero no explica en qué consiste la enfermedad de las vacas locas actuales, ya que para ello hay que tener en cuenta las diferentes encefalopatías espongiformes.

según las especies, aunque estas encefalopatías se denominan de distinta manera, parece que se trata de una enfermedad, ya que los síntomas son similares y se desarrollan de la misma manera. Aunque el periodo de incubación es muy largo, nunca se detectan respuestas inmunes, ni inflamaciones, ni irregularidades biológicas. Hasta que aparecen señales de la propia enfermedad -depresión, alucinaciones, pérdida de control de piernas, tetraplejia…- no es posible detectar la enfermedad. Tras la aparición de estos síntomas la muerte llega rápidamente.

Encefalopatías Espongiformes Humanas "naturales" XX. Se conocen desde comienzos del siglo XX y entre ellos tienen pequeñas diferencias:

• Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker. Fuerte demencia de origen genético. Escasa incidencia, un caso por cada 100 millones de habitantes.
• Insomnio Familiar Inevitable. Enfermedad genética que provoca la pérdida de sueño. Escasa incidencia, un caso por cada 100 millones de habitantes.
• Enfermedad de Alpers. Enfermedad muy rara en niños.
• Síndrome de Creutzfeldt-Jakob. Enfermedad de bajo impacto, un caso por millón de habitantes y año. Afecta a personas mayores de 60 años. El 90% de los casos son espontáneos y el 10% genéticos. Es imposible detectar la enfermedad, ya que en la incubación pasan muchos años. El diagnóstico de seguridad sólo puede hacerse con biopsia o autopsia, ya que muchas veces se mezcla con el Alzheimer.
• Kurua. En 1957 se diagnosticó por primera vez a los Fores indígenas de Nueva Guinea. Los fores indígenas eran caníbales y en los ritos comían cerebros sagrados para ellos, especialmente las mujeres. El rasgo más destacado de la enfermedad era la risa demencial.

De ovino a vacuno, de vaca a hombre

Últimamente se está observando que la teoría de las encefalopatías está cambiando, ya que se ha visto que son enfermedades que se transmiten de una enfermedad rara y aislada, en algunos casos genéticamente.

El scrapie o Temblor de las ovejas fue la primera encefalopatía espongiforme transmisible identificada en 1732. Esta enfermedad no se conoce muy bien y, en cierta época, si apareciera una oveja de este tipo, muría sin más, por no dar mala fama al rebaño. En los dos últimos siglos se ha extendido por todo el mundo, pero su influencia no era muy evidente hasta que en la década de 1970 muchas ovejas británicas enfermaron por la vacuna infectada Louping ill.

La encefalopatía espongiforme bovina también es una enfermedad transmisible. Fue aprobada oficialmente en 1986, pero en 1883 ya se recogieron datos sobre esta enfermedad en Francia y Alemania. Parecía que la enfermedad estaba espontánea entre las vacas, pero se ha podido comprobar que la causa de la enfermedad era el prión causante del Scrapie. Según los expertos, el prión del Scrapie, a través de la alimentación, fue reciclado y adaptado a las vacas. Sin embargo, la encefalopatía espongiforme bovina no provocó ninguna debilidad hasta que se conoció el peligro de transmisión humana.

La nueva versión del síndrome de Creutzefeldt-Jakob es consecuencia del proceso anterior. Aunque sea nueva, la enfermedad es la misma, pero tiene características diferentes: la fase final es más larga, afecta también a los jóvenes y los síntomas de demencia, si es necesario, son más crudos.

En resumen, habría que decir que las encefalopatías espongiformes transmisibles existían en sí mismas, aunque se trate de enfermedades muy raras y raras, pero han crecido como consecuencia de las modernas técnicas de crianza y la globalización de los contactos. Las nuevas encefalopatías espongiformes parecen más duras que las propias, tienen mayor capacidad de transmisión y afectan a una población cada vez más joven. La clave está en su capacidad de reciclaje, adaptación y potenciación.

¿Pero qué son los priones?

Ha quedado para el final, pero quizá el concepto más priográfico era el que había que explicar desde la primera línea, ya que son fundamentales para entender las encefalopatías espongiformes transmisibles.

La verdad es que lo que saben los científicos sobre los priones no es mucho. Es una partícula formada por proteínas mutantes, presente en todos los tejidos cerebrales infectados, y es igual a la proteína Prp-c que contiene todos los animales, incluidos los humanos. De ahí que el prión pueda atravesar la frontera entre especies. Los priones parecen influir en que la proteína natural Prp-c también sufre mutaciones, provocando enfermedades degenerativas del sistema nervioso, encefalopatías espongiformes transmisibles. Los priones entran en las neuronas y se reproducen sin darse cuenta hasta que la célula nerviosa explota. Así se expande en el tejido cerebral. Debido a su similitud con la proteína natural, los priones no son detectables ya que no responden al sistema inmuno.

Los priones pueden transformar todo el conocimiento construido sobre las leyes de la vida. La proteína natural Prp-c se encuentra en la superficie de las neuronas. Este gen se encuentra en el mismo cromosoma en todas las especies, por lo que se puede pensar que ha jugado un papel importante en la evolución. Sin embargo, se ha considerado que no sirve para nada más que para producir proteína.

Los priones se reproducen sin ADN y no tienen relación con el ARN mensajero. Esto significa que la proliferación de priones no se debe a errores genéticos, sino que se reproduce espontáneamente. Y eso va en contra de las leyes del conocimiento en la vida que ha desarrollado el ser humano. Por lo tanto, todavía quedan muchas preguntas por responder: ¿cómo se transmiten? ¿Cómo viajan hasta el cerebro? ¿Por qué otras proteínas son capaces de mutar? Al responder a estas preguntas se abrirá la puerta a la solución del problema.