Système de nettoyage défectueux après Creutzfeldt- Jakob

2002/10/18 Orobengoa, Olatz - Elhuyar Zientziaren Komunikazioa

• Biokimika
• Osasuna

De 1999 à nos jours, 786 personnes sont mortes en Grande-Bretagne à cause de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Parmi elles, 669 ont été héréditaires et 117 autres ont été spontanées. Selon les experts, ces derniers cas sont directement liés à la maladie des vaches folles.

Dans les cellules saines les prions sont produits constamment et il y a un système de nettoyage pour éliminer de la cellule ceux qui sont produits avec des erreurs. Les défectueux sont envoyés aux dits organites protéosomes et sont complètement éliminés par les enzymes de l'orgueil.

Selon une étude menée à l'Université Cambridge du Massachusett, le dysfonctionnement du système de nettoyage peut provoquer des maladies provoquées par des prions. Les protéines mal pliées sont générées abondamment et lorsque le système de nettoyage fonctionne mal, ces protéines restent plus longtemps que nécessaire dans la cellule. Si ceci se produit, les scientifiques croient que les effets sur les protéines saines commencent à se plier mal.

Pour démontrer la croyance, des rats génétiquement modifiés ont été testés. Certains ont été inactivés par les gènes qui codifient le protéosome et ont vu que beaucoup de protéines de neurones ont pris des formes très toxiques. D'autres rats ont été adaptés pour produire des protéines prions en cellules en dehors du réticule, et aussi en raison de l'accumulation de protéines défectueuses, les neurones ont été dégénérés.

Ainsi, les scientifiques ont découvert que le responsable de la mort du neurone est un système de nettoyage défectueux sans prions. Ils croient que le système de nettoyage défectueux est dû à une mutation dans les gènes qui expliquerait le mécanisme du Creutzfeldt-Jakob héréditaire.

Cependant, il reste encore à préciser comment les maladies provoquées par les prions passent des animaux aux humains et comment les prions responsables de la maladie affectent les protéines saines.