Sistema de limpieza defectuoso tras Creutzfeldt- Jakob

2002/10/18 Orobengoa, Olatz - Elhuyar Zientziaren Komunikazioa

• Biokimika
• Osasuna

Desde 1999 hasta la actualidad, 786 personas han muerto en Gran Bretaña por culpa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. De ellas, 669 han sido hereditarias y en otros 117 casos han sido espontáneas. Según los expertos, estos últimos casos están directamente relacionados con la enfermedad de las vacas locas.

En las células sanas los priones se producen constantemente y hay un sistema de limpieza para eliminar de la célula los que se producen con errores. Los defectuosos se envían a los llamados orgánulos proteosomas y son totalmente eliminados por las enzimas del orgulo.

Según un estudio realizado en la Universidad Cambridge de Massachusett, el mal funcionamiento del sistema de limpieza puede provocar enfermedades provocadas por priones. Las proteínas mal plegadas se producen de forma abundante y cuando el sistema de limpieza funciona mal, estas proteínas permanecen más tiempo de lo necesario en la célula. Si esto ocurre, los científicos creen que los efectos sobre las proteínas sanas comienzan a doblarse mal.

Para demostrar la creencia se ensayaron ratas genéticamente modificadas. A algunos les inactivaron los genes que codifican el proteosoma y vieron que muchas proteínas de las neuronas tomaron formas muy tóxicas. Otras ratas fueron adaptadas para que produjeran proteínas priones en células fuera del retículo, y también en ellas, debido a la acumulación de proteínas defectuosas, las neuronas se degeneraron.

Por lo tanto, con lo descubierto, los científicos creen que el responsable de la muerte de la neurona es un sistema de limpieza defectuoso sin priones. Creen que el sistema defectuoso de limpieza se debe a una mutación en los genes que explicaría el mecanismo del Creutzfeldt-Jakob hereditario.

Sin embargo, todavía queda por aclarar cómo las enfermedades provocadas por los priones pasan de los animales a los seres humanos y cómo los priones causantes de la enfermedad afectan a las proteínas sanas.