Garbiketa-sistema akastuna, Creutzfeldt- Jakob gaitzaren atzean

1999tik gaur arte, 786 pertsona hil dira Britainia Handian Creutzfeldt-Jakob gaitzaren erruz. Horietatik 669k heredentziaz jaso dute gaitza, eta beste 117 kasuetan berez agertu da. Adituen ustez, azken kasu horiek behi eroen gaitzarekin zuzenean erlazionatuta daude.

Zelula osasuntsuetan etengabe sortzen dira prioiak, eta akatsekin sortzen direnak zelulatik kentzeko garbiketa-sistema bat dago. Proteosoma deritzon organuluetara bidaltzen dira akastunak eta organuluko entzimek guztiz deuseztatzen dituzte.

Massachusett-eko Cambridge unibertsitatean eginiko ikerketa baten arabera, garbiketa sistemak gaizki funtzionatzen duenean prioiek eragindako gaitzak sor daitezke. Gaizki tolestutako proteinak erruz sortzen dira eta, garbiketa-sistemak gaizki funtzionatzen duenean, proteina horiek zelulan behar baino luzeago egoten dira. Hori gertatzen bada proteina osasuntsuetan eragin eta horiek ere gaizki tolesten hasten direla uste dute zientzialariek.

Ustea frogatzeko, genetikoki eraldatutako arratoiekin saiakuntzak egin zituzten. Batzuei proteosoma kodetzen duten geneak desaktibatu zizkieten eta neuronetako proteina askok oso forma toxikoak hartu zituztela ikusi zuten. Beste arratoi batzuk zeluletan prioi proteinak erretikulutik kanpo ekoitzi zitzaten moldatu zituzten, eta horietan ere, proteina akastunen pilaketagatik, neuronak degeneratu egin zirela ikusi zuten.

Beraz, aurkitutakoarekin, neuronaren heriotzaren erantzulea prioia barik garbiketa-sistema akastuna dela uste dute zientzialariek. Garbiketa-sistema akastuna geneetan dagoen mutazioren batengatik sortzen dela uste dute, eta mutazio horrek Creutzfeldt-Jakob hereditarioaren mekanismoa zein den azalduko luke.

Hala ere, oraindik argitzeke dago prioiek eragindako gaitzak nola pasatzen diren animalietatik gizakietara, baita gaitza sortzen duten prioiek proteina osasuntsuetan nola eragiten duten ere.