Esclerosi múltiple

1993/10/01 Agirre, Jabier - Medikua eta OEEko kidea Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Osasuna

Aquesta malaltia, també coneguda amb altres noms (també coneguda com a esclerosis plaquágica i esclerosi difusa) és més freqüent en persones de raça blanca (especialment a Europa a Anglaterra i Holanda) que a Àsia (que al Japó, la Xina, l'Índia, etc.). A Anglaterra, per exemple, hi ha un cas per cada 2.000 habitants.

Normalment (80%) es produeix en la joventut o en la meitat de la vida, entre 20 i 40 anys, amb una edat mitjana de 28 anys. És molt estranya la seva presència en la infància (nens menors de 10 anys) i després de 60 anys.

Potser afecta una mica més a les dones que als homes, encara que les xifres no sempre es posen d'acord.

L'etiologia continua sent desconeguda. Algunes de les causes creatives esmentades (infeccions o intoxicacions prèvies, embaràs) han quedat en l'actualitat descartades.

Actualment, en un agent infecciós (virus?) es considera possible la participació quan la persona té una especial predisposició constitucional i un mecanisme d'acte-agressió. No és una malaltia hereditària directa.

És la inflamació química desmielimizadora del sistema nerviós central, especialment en la matèria blanca. Com a conseqüència d'una infecció o inflamació apareixen unes cicatrius en l'interior de les quals es troben els maniguets de mielina deteriorats. Aquests danys fan que l'estímul nerviós no sigui conduït o ben conduït malament, no correctament.

Són nombroses les plaques esclerosivas, disperses de manera irregular en l'encèfal i en la medul·la espinal. S'observa una hiperplàsia de la neuroglia en l'interior de la qual es veuen els casquets de mielina espatllats de les neurites mentre es conserven els axons. Després, l'axó queda “al descobert”, per dir-ho d'alguna manera, i a poc a poc es va necrosando. La desmielinización, per tant, continua, però no existeix cap flux de pus.

Quins són els principals símptomes?

La clínica és molt variable. L'inici pot ser:

• ràpid, agut, amb signes i símptomes monofocales. Aquest tipus té una durada inferior a 3 mesos.
• lent, crònic. La feblesa és progressiva, gairebé sempre corporal, amb afaxia i altres signes.

Moltes vegades les raons per les quals els pacients acudeixen a consulta són el “cansament” que senten al braç o la cama, o les dificultats que tenen en caminar, pujar escales o córrer. En un de cada cinc casos la neuritis òptica pot ser el primer símptoma. O parestèsies en mans, braços, cames, etc., sovint com a formiguejos o crisis de creació.

Tots aquests símptomes s'acompanyen en un 50% de signes piramidals i en un 30% de defectes sensorials.

Entre els signes clàssics destaquen:

• Tremolor intencional, especialment en les extremitats superiors (braços i mans), que s'incrementa en iniciar els moviments i sobretot una mica abans d'aconseguir l'objectiu.
• Nistagme, moviments oculars bruscos, sobretot horitzontals, en mirar cap a un costat. No obstant això, el nistagme asimètric té major valor per al diagnòstic.
• Boca: la paraula és tallada, la veu és monòtona, sovint com un falset alt.
• Marxa atàxica, no segura, amb les cames separades. Si el pacient, estant dempeus, tanca els ulls i uneix els peus, mou el tronc molt més del normal per a recuperar l'equilibri.
• Vertigen

Tenint en compte aquestes històries clíniques i signes i realitzant un estudi antomopatológico (mitjançant biòpsia). No obstant això, existeixen altres signes que poden ser “provocats” i destacats en la consulta mèdica:

• Signes de les vies primamidales: els reflexos (sobretot de Babinski) estan “elevats”. Si excitem la vora exterior de la solera (amb una agulla o punta de bolígraf, per exemple) s'expandeix el polze d'aquest peu. Veure imatge inferior.
• Espasticitat de les cames: s'embussa la marxa, és maldestra, o com l'espasmòdica, com “saltant”.
• L'epilèpsia és estranya (10%).
• La sensibilitat està trastornada: parestèsies (de mitja hora de durada, que després desapareixen). Normalment no hi ha dolor.
• Sempre hi ha alteracions de la bufeta i del recte: generalment incontinència o incontinència.
• Disfuncions sexuals. Corrents i una enorme font de frustación, especialment en homes.
• Cansament, gran dificultat per a fer les tasques diàries. Cap a la tarda és més gran i es deté amb la calor o després de l'exercici. Millora lleugerament amb repòs però no amb somni.
• Canvis visuals. Coloms, però sense gravetat suficient per a causar discapacitat. A causa de la pèrdua de capacitat de detecció de profunditat del camp visual, s'ha d'informar el pacient del risc que suposa la conducció del vehicle.

La supervivència mitjana és de 27 anys, després del primer brot. Com l'aparició de la malaltia es produeix al voltant dels 28 anys, la mitjana més probable és que visquin fins als 55 anys. Però igual que un jove de vint anys pot estar en una sila de rodes en pocs anys, hi ha persones majors (fins i tot majors de 70 anys a Guipúscoa) que porten una vida bastant normal.

La malaltia és progressiva. Gairebé mai hi ha prodromo o signes com a senyals. En l'evolució de la malaltia poden produir-se EMPITJORAMENTS, igual que els nous brots, el pronòstic dels quals és dolent per la formació d'altres focus. D'altra banda, cal destacar també RECULADES o EMISSIONS DE GASOS D'EFECTE, moltes vegades llargues, que poden durar fins a 20 anys o més fins a donar una aparença curativa.

Els dos primers brots involucren espontàniament, i molt millor que els següents. És per això que cal tenir molta cura, ja que fascinat per la bona situació després d'aquests brots pot arribar a hipervalorar l'efecte del tractament.

No obstant això, el pronòstic és molt greu. Alguns pacients poden conduir el seu cotxe durant anys, però ...

I sobre el tractament què?

Durant el brot s'administra ACTH, natural o sintètic. Com a tractament de sustentació s'utilitza l'ACTH sintètica a llarg termini (en injeccions o per boca, 1 dia). Un 66% dels casos milloren amb l'ACTH. La resta res.

El tractament és totalment simptomàtic. Rebuig total d'esforços (físics, intel·lectuals). Es recomana descansar regularment. Altres traumes (refrigerats, infeccions, operacions, canvis d'alimentació, etc.) rebutjar. Si el treball no és molt laboriós es pot fer.

Informar els pacients (sobretot sobre els riscos) però sense preocupar-se massa.

Els massatges, el fred, la calor, l'electroterapia i tot tipus de fisioteràpia no serveixen per a res. N'hi ha prou amb assegurar la mobilització de les extremitats, tant activa com passiva.

Com afecta l'esclerosi múltiple?

L'esclerosi múltiple sol aparèixer en adults joves, en el moment en què es consolida la vida familiar i professional. Provoca sobretot incapacitat a la persona afectada, per desconeixement de la causa, solitud, per malaltia estranya, desconeixement, incomprensió i incertesa, amb por al fet que en el futur pugui quedar invàlida.

FISIOPATOLOGIA DE L'ESCLEROSI MÚLTIPLE

La malaltia (localitzada principalment en el cervell, nervis òptics i medul·la espinal) és la lesió o deterioració dels maniguets de mielina.

Què és l'esclerosi múltiple?

L'esclerosi múltiple és una malaltia neurològica. Encara no sabem per què es produeix, però l'impuls elèctric afecta a la fongui mielínica que envolta les fibres nervioses que envien al germen i al llom. D'aquesta forma, en les zones de deterioració de la mielina es creen plaques de teixit endurit (esclerosi) que interrompen els impulsos nerviosos de manera temporal o prolongada. Aquestes plaques poden aparèixer en diferents zones, per la qual cosa poden produir símptomes múltiples i associats de diferents formes: alteracions en l'equilibri, molèsties de mobilitat (sobretot a les cames), que poden portar a la minusvalidesa en els casos més greus, cansament, alteracions visuals, molèsties en la sensibilitat, tremolors, dificultats de la parla, alteracions urològiques, etc. En la majoria dels casos, els símptomes de la malaltia es produeixen de manera alternativa i se suavitzen, amb una durada i freqüència diferents entre els pacients.

Les plaques de desmielinización poden aparèixer en qualsevol lloc del SNC. La localització d'aquestes plaques delimita signes i símptomes.

Els símptomes sensitius són freqüents (en un de cada tres casos els símptomes inicials d'aquests malalts): formigueig, ressentiment o sensació de bruixeria en la cara o en les extremitats. La sensibilitat no es perd per complet, però sí que s'altera i es va ampliant dia a dia.

La restricció del camp visual pot ser brusca o aparèixer en hores o dies. A un sol ull cada vegada, normalment, i amb dolor en moure l'ull.

Nota: la majoria dels pacients afectats per esclerosi múltiple es queixen de disfunció sexual i pèrdua de libido.