Beste entzefalopatia espongiformeak

Behi gaixoen haragia jateagatik gizakietan azaldu den Creutzfeldt-Jakob sindromearen aldaera berria eta behien entzefalopatia espongiformea orain ezagunak egin badira ere, gizakien entzefalopatia espongiforme "naturalak" XX. mendearen hasieratik ezagutzen dira. Horien aipamen labur bat Elhuyar Zientzia eta Teknika aldizkariko 161. alean (2001eko urtarrilean) argitaratu zen, "Behi eroak, gizakiaren erotasunaren erakusle" artikuluan.

Entzefalopatia espongiforme ezagunenak

Scrapie -a izan ezik, hainbat animalia-espezieri eragiten dieten gainerako entzefalopatia espongiformeak gutxiago ezagutzen dira. Denek nerbio-sistema kaltetzen dute, ez da sendabiderik ezagutzen eta jatorria ere, batzuetan, ezezaguna da. Prioien bidez transmititzen dira eta transmisioa horizontala (animalia batetik ondoko animaliara) edo bertikala (amatik kumera) izan daiteke.

Behien entzefalopatia espongiformean transmisioa horizontala dela uste da, hau da, pentsuen bidez jasotzen dituzte prioiak eta horiek dira gaixotasuna sortzen dutenak. Horregatik, haragi-irinekin egindako pentsuak debekatu direnez, gaixotasunarekin amaitzea espero da. Transmisio bertikala balego, ordea, gaixotasuna belaunalditik belaunaldira pasako litzateke eta gaitzarekin bukatzea askoz zailagoa litzateke. Azken ikerketen arabera, badirudi zenbait kasutan behitik zuzenean txahalera transmititu dela, baina hori ziurtatzeko oraindik azterketa gehiago egin behar dira.

Gainera, badira kontuan izan beharreko eragile genetikoak ere. Adibidez, gizakien Creutzfeldt-Jakob sindromearen aldaera berrian, batzuek gaixotzeko berezko joera dutela ikusi dute. Gaitz horren eraginez hil diren guztiak ezaugarri genetiko bera zuten (proteina prioniko arruntaren geneko 129. kodoian metionina genotipo homozigotikoa zuten).

Ardien eta ahuntzen scrapie -an ere genetikak eragin handia du. Gene autosomiko errezesibo baten baitan (SIP genean), inkubazio-aldia motzagoa edo luzeagoa izan daiteke. Animalia batzuetan, inkubazio-aldi hori hain luzea izan daiteke, ezen bizitza osoan ez baitute gaixotasuna garatzen. Scrapie -ari aurre egiteko, hainbat albaitarik, gaitza erraz garatzen duten ardien ordez, inkubazio-aldi luzea duten ardiak haztea proposatu dute. Alabaina, sistema hau oso arriskutsua izan daiteke, ez duelako gaixotasuna desagertarazten, ezkutatu baizik eta, gainera, scrapie -aren transmisio-bideak biak direlako, horizontala eta bertikala.

Hori dena dela-eta, scrapie-a eta behien entzefalopatia espongiformean artean antzekotasun asko badaude ere, ezberdintasunak ere nabariak dira. Adibidez, scrapie -a XVIII. mendean ezaguna zen eta behien gaixotasuna ez zen 1985.era arte azaldu. Bestalde, inoiz ez da frogatu scrapie -a gizakiei transmiti daitekeenik eta ez da uste genetikak zerikusirik duenik behien entzefalopatia espongiformean. Gainera, ardien eta ahuntzen gaixotasunean 20 prioi-andui daude eta behietan bakarra ezagutzen da.

Felidoetan ere bai

Scrapie -a eta behien entzefalopatia espongiformeaz gain, animalietan gehien azaltzen ari den mota horretako gaixotasuna Felidoen Entzefalopatia Espongiformea da. Azkenaldi honetan, prentsan kasu batzuk argitaratu dira, adibidez, Frantziako zoo batetan han jaioa zen gepardo bat hil behar izan zuten gaixotasuna zuela ikusi zutelako. Aita Britainia Handikoa eta ama Hegoafrikar Errepublikakoa zuen gepardo horren janaria % 40 oilaskoa eta untxia zen eta beste % 60 hiltegietan konfiskatutako edo komertzializatu gabeko behien haragia zen.

Hala ere, Felidoen Entzefalopatia Espongiformea 1990. urtetik ezagutzen da. Britainia Handiko etxe-katu batetan antzeman zuten lehenengo aldiz eta bi urtean 24 kasu azaldu ziren. Gainera, katu horien kasuak eta behienak eskualde berdinetan azaltzen ziren. Horren arabera, badirudi gaixotasunaren jatorria berdina dela bi espezieetan, hau da, haragi-irinekin egindako pentsu kutsatuak izango lirateke gaitza zabaldu zutenak.

Bestalde, Felidoen Entzefalopatia Espongiformearen sintomak beste entzefalopatia espongiformeen antzekoak dira, eta jabeek somatzen duten lehenengo aldaketa katuen jokaeran izaten da, erasokorrak eta fidagaitzak bihurtzen baitira. Gero koordinazio- eta mugimendu-arazoak izaten dituzte. Gizakiei eragiten dien gaixotasunaren aldaerarekin ere parekotasun handia duenez, katuak gizakietan gerta daitekeena aurreikusteko eredutzat erabil daitezkeela uste dute. Izan ere, katuetan askoz lehenago agertzen da gaixotasuna, beren bizi-itxaropena ere motzagoa delako.

Gerora, etxe-katuetaz aparte, beste felido batzuetan azaldu da gaixotasuna, esate baterako, zoologikoko gepardo edo tigreetan. Baina ez dira zooloegikotako animalia kaltetu bakarrak, ungulatuetan ere ikusi delako. Parke naturaletako eta zoologikoetako ungulatu basatietan gaixotasuna lehenago azaltzen da, animaliak artean gazteak direnean, eta garapena behietan baino askoz azkarragoa da. Hainbat kasutan, lehen sintomak azaldu eta egun gutxira hil dira animaliak.

Dirudienez, scrapie -a zuten ardien haragi-hondakinekin egindako pentsuak dira Bisoien Entzefalopatia Espongiformea sortu dutenak. Haztegietako bisoietan oso azkar zabaltzen da gaixotasuna, beraien arteko kanibalismoa ohikoa delako. Dena dela, gertatzen zena ikusi orduko, neurriak hartu eta nahikoa izan da pentsu kontrolatuak ematea gaitza desagerrarazteko.

Bada, azkenik, animalietan azaltzen den beste entzefalopatia espongiforme bat Coloradoko eta Wyoming-eko parke naturaletako bi ungulatu-espezietan ikusi zutena. Lehenengo kasua 1967an azaldu zen eta geroztik era basatian bizi diren animalietan ere ikusi da, baina ez dakite bere jatorria zein izan daitekeen.

Oraindik asko ikertu behar da entzefalopatia espongiformeen jatorria eta transmisioa argitzeko, baita prebentzio-bide eraginkorrenak zein izan daitezkeen jakiteko. Espezieen arteko transmisio-mekanismoari buruz ere ikerketa asko ari dira egiten; beste batzuk, aldiz, lesioak (plaka prionikoak) itzulgarriak izan daitezen modua bilatzen ari dira. Ikerketa horien guztien emaitzek, galdera gehiago sortzearekin batera, beste galdera batzuei erantzuna ematea espero da.