Sistema de neteja defectuós després de Creutzfeldt- Jakob

2002/10/18 Orobengoa, Olatz - Elhuyar Zientziaren Komunikazioa

• Biokimika
• Osasuna

Des de 1999 fins a l'actualitat, 786 persones han mort a Gran Bretanya per culpa de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob. D'elles, 669 han estat hereditàries i en altres 117 casos han estat espontànies. Segons els experts, aquests últims casos estan directament relacionats amb la malaltia de les vaques boges.

En les cèl·lules sanes els prions es produeixen constantment i hi ha un sistema de neteja per a eliminar de la cèl·lula els que es produeixen amb errors. Els defectuosos s'envien als anomenats orgànuls proteosomas i són totalment eliminats pels enzims de l'orgulo.

Segons un estudi realitzat en la Universitat Cambridge de Massachusett, el mal funcionament del sistema de neteja pot provocar malalties provocades per prions. Les proteïnes mal plegades es produeixen de manera abundant i quan el sistema de neteja funciona malament, aquestes proteïnes romanen més temps del necessari en la cèl·lula. Si això ocorre, els científics creuen que els efectes sobre les proteïnes sanes comencen a doblegar-se malament.

Per a demostrar la creença es van assajar rates genèticament modificades. A alguns els van inactivar els gens que codifiquen el proteosoma i van veure que moltes proteïnes de les neurones van prendre formes molt tòxiques. Altres rates van ser adaptades perquè produïssin proteïnes prions en cèl·lules fora del reticle, i també en elles, a causa de l'acumulació de proteïnes defectuoses, les neurones es van degenerar.

Per tant, amb el descobert, els científics creuen que el responsable de la mort de la neurona és un sistema de neteja defectuós sense prions. Creuen que el sistema defectuós de neteja es deu a una mutació en els gens que explicaria el mecanisme del Creutzfeldt-Jakob hereditari.

No obstant això, encara queda per aclarir com les malalties provocades pels prions passen dels animals als éssers humans i com els prions causants de la malaltia afecten les proteïnes sanes.