Que é a enfermidade das vacas tolas?

2001/01/01 Kortabarria Olabarria, Beñardo - Elhuyar Zientzia Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Biologia

A encefalopatía non é máis que un tipo de encefalopatía esponxiforme, enfermidade mental. As encefalopatías esponxiformes son enfermidades dexenerativas do sistema nervioso. Moi lentas, pero letais. A causa destas enfermidades -en todas as especies- é un axente pouco coñecido, o prión.

A resposta á pregunta do título é correcta, pero non explica en que consiste a enfermidade das vacas tolas actuais, xa que paira iso hai que ter en conta as diferentes encefalopatías esponxiformes.

segundo as especies, aínda que estas encefalopatías denomínanse de distinta maneira, parece que se trata dunha enfermidade, xa que os síntomas son similares e desenvólvense da mesma maneira. Aínda que o período de incubación é moi longo, nunca se detectan respostas inmunes, nin inflamacións, nin irregularidades biolóxicas. Ata que aparecen sinais da propia enfermidade -depresión, alucinacións, perda de control de pernas, tetraplejia…- non é posible detectar a enfermidade. Tras a aparición destes síntomas a morte chega rapidamente.

Encefalopatías Esponxiformes Humanas "naturais" XX. Coñécense desde comezos do século XX e entre eles teñen pequenas diferenzas:

• Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker. Forte demencia de orixe xenética. Escasa incidencia, un caso por cada 100 millóns de habitantes.
• Insomnio Familiar Inevitable. Enfermidade xenética que provoca a perda de soño. Escasa incidencia, un caso por cada 100 millóns de habitantes.
• Enfermidade de Alpers. Enfermidade moi rara en nenos.
• Síndrome de Creutzfeldt-Jakob. Enfermidade de baixo impacto, un caso por millón de habitantes e ano. Afecta a persoas maiores de 60 anos. O 90% dos casos son espontáneos e o 10% xenéticos. É imposible detectar a enfermidade, xa que na incubación pasan moitos anos. O diagnóstico de seguridade só pode facerse con biopsia ou autopsia, xa que moitas veces mestúrase co Alzheimer.
• Kurua. En 1957 diagnosticouse por primeira vez aos Fores indíxenas de Nova Guinea. Os fores indíxenas eran caníbales e nos ritos comían cerebros sacros paira eles, especialmente as mulleres. O trazo máis destacado da enfermidade era a risa demencial.

De ovino a vacún, de vaca a home

Ultimamente estase observando que a teoría das encefalopatías está a cambiar, xa que se ha visto que son enfermidades que se transmiten dunha enfermidade rara e illada, nalgúns casos xeneticamente.

O scrapie ou Tremor das ovellas foi a primeira encefalopatía esponxiforme transmisible identificada en 1732. Esta enfermidade non se coñece moi ben e, en certa época, se aparecese una ovella deste tipo, muría sen máis, por non dar mala fama ao rabaño. Nos dous últimos séculos estendeuse por todo o mundo, pero a súa influencia non era moi evidente ata que na década de 1970 moitas ovellas británicas enfermaron pola vacina infectada Louping ill.

A encefalopatía esponxiforme bovina tamén é una enfermidade transmisible. Foi aprobada oficialmente en 1986, pero en 1883 xa se recolleron datos sobre esta enfermidade en Francia e Alemaña. Parecía que a enfermidade estaba espontánea entre as vacas, pero se puido comprobar que a causa da enfermidade era o prión causante do Scrapie. Segundo os expertos, o prión do Scrapie, a través da alimentación, foi reciclado e adaptado ás vacas. Con todo, a encefalopatía esponxiforme bovina non provocou ningunha debilidade ata que se coñeceu o perigo de transmisión humana.

A nova versión da síndrome de Creutzefeldt-Jakob é consecuencia do proceso anterior. Aínda que sexa nova, a enfermidade é a mesma, pero ten características diferentes: a fase final é máis longa, afecta tamén aos mozos e os síntomas de demencia, si é necesario, son máis crus.

En resumo, habería que dicir que as encefalopatías esponxiformes transmisibles existían en si mesmas, aínda que se trate de enfermidades moi raras e raras, pero creceron como consecuencia das modernas técnicas de crianza e a globalización dos contactos. As novas encefalopatías esponxiformes parecen máis duras que as propias, teñen maior capacidade de transmisión e afectan a unha poboación cada vez máis nova. A clave está na súa capacidade de reciclaxe, adaptación e potenciación.

Pero que son os priones?

Quedou paira o final, pero quizá o concepto máis priográfico era o que había que explicar desde a primeira liña, xa que son fundamentais paira entender as encefalopatías esponxiformes transmisibles.

A verdade é que o que saben os científicos sobre os priones non é moito. É una partícula formada por proteínas mutantes, presente en todos os tecidos cerebrais infectados, e é igual á proteína Prp-c que contén todos os animais, incluídos os humanos. Por iso é polo que o prión poida atravesar a fronteira entre especies. Os priones parecen influír en que a proteína natural Prp-c tamén sofre mutacións, provocando enfermidades dexenerativas do sistema nervioso, encefalopatías esponxiformes transmisibles. Os priones entran nas neuronas e reprodúcense sen darse conta ata que a célula nerviosa explota. Así se expande no tecido cerebral. Debido á súa similitude coa proteína natural, os priones non son detectables xa que non responden o sistema inmuno.

Os priones poden transformar todo o coñecemento construído sobre as leis da vida. A proteína natural Prp-c atópase na superficie das neuronas. Este xene atópase no mesmo cromosoma en todas as especies, polo que se pode pensar que xogou un papel importante na evolución. Con todo, considerouse que non serve para nada máis que paira producir proteína.

Os priones reprodúcense sen ADN e non teñen relación co ARN mensaxeiro. Isto significa que a proliferación de priones non se debe a erros xenéticos, senón que se reproduce espontaneamente. E iso vai en contra das leis do coñecemento na vida que desenvolveu o ser humano. Por tanto, aínda quedan moitas preguntas por responder: como se transmiten? Como viaxan até o cerebro? Por que outras proteínas son capaces de mutar? Ao responder a estas preguntas abrirase a porta á solución do problema.