Qu'est-ce que la maladie des vaches folles?

2001/01/01 Kortabarria Olabarria, Beñardo - Elhuyar Zientzia Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Biologia

L'encéphalopathie n'est qu'un type d'encéphalopathie spongiforme, maladie mentale. Les encéphalopathies spongiformes sont des maladies dégénératives du système nerveux. Très lentes, mais mortelles. La cause de ces maladies - dans toutes les épices - est un agent peu connu, le prion.

La réponse à la question du titre est correcte, mais elle n'explique pas en quoi consiste la maladie des vaches folles actuelles, car pour cela il faut tenir compte des différentes encéphalopathies spongiformes.

selon les espèces, bien que ces encéphalopathies soient appelées différemment, il semble que c'est une maladie, puisque les symptômes sont similaires et se développent de la même manière. Bien que la période d'incubation soit très longue, les réponses immunitaires, les inflammations ou les irrégularités biologiques ne sont jamais détectées. Jusqu'à ce qu'apparaissent des signes de la maladie elle-même - dépression, hallucinations, perte de contrôle des jambes, tétraplégie…- il n'est pas possible de détecter la maladie. Après l'apparition de ces symptômes, la mort arrive rapidement.

Encéphalopathies spongiformes humaines "naturelles" XX. Ils sont connus depuis le début du XXe siècle et parmi eux ont de petites différences:

• Syndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker. Forte démence d'origine génétique. Peu d'incidence, un cas pour 100 millions d'habitants.
• Insomnie Familiale Inévitable. Maladie génétique qui provoque la perte de sommeil. Peu d'incidence, un cas pour 100 millions d'habitants.
• Maladie d'Alpers. Maladie très rare chez les enfants.
• Syndrome de Creutzfeldt-Jakob. Maladie à faible impact, un cas par million d'habitants et par an. Elle affecte les personnes de plus de 60 ans. 90% des cas sont spontanés et 10% génétiques. Il est impossible de détecter la maladie, car l'incubation passe de nombreuses années. Le diagnostic de sécurité ne peut être fait que par biopsie ou autopsie, car il est souvent mélangé avec la maladie d'Alzheimer.
• Kurua. En 1957, les forêts indigènes de Nouvelle-Guinée ont été diagnostiquées pour la première fois. Les forêts indigènes étaient cannibales et dans les rites ils mangeaient des cerveaux sacrés, en particulier les femmes. Le trait le plus remarquable de la maladie était le rire démentiel.

D'ovins à bovins, de vache à homme

Dernièrement, on observe que la théorie de l'encéphalopathie est en train de changer, car on a vu que ce sont des maladies qui se transmettent d'une maladie rare et isolée, dans certains cas génétiquement.

Le scrapie ou Tremblement des moutons a été la première encéphalopathie spongiforme transmissible identifiée en 1732. Cette maladie n'est pas très bien connue et, à une certaine époque, si apparaissait une brebis de ce type, elle mourait sans plus, pour ne pas donner une mauvaise réputation au troupeau. Au cours des deux derniers siècles, elle s'est répandue dans le monde entier, mais son influence n'était pas très évidente jusqu'à ce que dans les années 1970 de nombreux moutons britanniques malades par le vaccin infecté Louping ill.

L'encéphalopathie spongiforme bovine est également une maladie transmissible. Elle a été officiellement approuvée en 1986, mais en 1883, des données ont été recueillies sur cette maladie en France et en Allemagne. Il semblait que la maladie était spontanée chez les vaches, mais on a pu constater que la cause de la maladie était le prion causant du Scrapie. Selon les experts, le prion du Scrapie, à travers l'alimentation, a été recyclé et adapté aux vaches. Cependant, l'encéphalopathie spongiforme bovine n'a provoqué aucune faiblesse jusqu'à ce que le danger de transmission humaine ait été connu.

La nouvelle version du syndrome de Creutzefeldt-Jakob est la conséquence du processus précédent. Bien que nouvelle, la maladie est la même, mais elle a des caractéristiques différentes: la phase finale est plus longue, elle affecte aussi les jeunes et les symptômes de démence, si nécessaire, sont plus crues.

En résumé, il faudrait dire que les encéphalopathies spongiformes transmissibles existaient en elles-mêmes, même s'il s'agit de maladies très rares et rares, mais ont grandi en raison des techniques modernes d'élevage et de la mondialisation des contacts. Les nouvelles encéphalopathies spongiformes semblent plus dures que les siennes, ont une plus grande capacité de transmission et affectent une population de plus en plus jeune. La clé réside dans sa capacité de recyclage, d'adaptation et de renforcement.

Mais que sont les prions ?

Il est resté pour la fin, mais peut-être le concept le plus priographique était celui à expliquer de la première ligne, car ils sont fondamentaux pour comprendre les encéphalopathies spongiformes transmissibles.

La vérité est que ce que les scientifiques savent sur les prions n'est pas beaucoup. C'est une particule formée de protéines mutantes, présente dans tous les tissus du cerveau infectés, et elle est égale à la protéine Prp-c qui contient tous les animaux, y compris les humains. Ainsi, le prion peut traverser la frontière entre les espèces. Les prions semblent influencer le fait que la protéine naturelle Prp-c subit également des mutations, provoquant des maladies dégénératives du système nerveux, des encéphalopathies spongiformes transmissibles. Les prions entrent dans les neurones et se reproduisent sans se rendre compte jusqu'à ce que la cellule nerveuse explose. Il s'étend ainsi dans le tissu cérébral. En raison de leur similitude avec la protéine naturelle, les prions ne sont pas détectables car ils ne répondent pas au système immunitaire.

Les prions peuvent transformer toute la connaissance construite sur les lois de la vie. La protéine naturelle Prp-c se trouve sur la surface des neurones. Ce gène se trouve dans le même chromosome dans toutes les espèces, donc vous pouvez penser qu'il a joué un rôle important dans l'évolution. Cependant, il a été considéré comme ne sert à rien d'autre que de produire des protéines.

Les prions sont reproduits sans ADN et n'ont aucun rapport avec l'ARN messager. Cela signifie que la prolifération des prions n'est pas due à des erreurs génétiques, mais se reproduit spontanément. Et cela va à l'encontre des lois de la connaissance dans la vie qui a développé l'être humain. Par conséquent, il reste encore beaucoup de questions à répondre: Comment sont-ils transmis ? Comment voyagez-vous vers le cerveau? Pourquoi d'autres protéines sont capables de muter? La réponse à ces questions ouvrira la porte à la solution du problème.