Què és la malaltia de les vaques boges?

2001/01/01 Kortabarria Olabarria, Beñardo - Elhuyar Zientzia Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Biologia

L'encefalopatia no és més que un tipus d'encefalopatia espongiforme, malaltia mental. Les encefalopaties espongiformes són malalties degeneratives del sistema nerviós. Molt lentes, però letals. La causa d'aquestes malalties -en totes les espècies- és un agent poc conegut, el prió.

La resposta a la pregunta del títol és correcta, però no explica en què consisteix la malaltia de les vaques boges actuals, ja que per a això cal tenir en compte les diferents encefalopaties espongiformes.

segons les espècies, encara que aquestes encefalopaties es denominen de diferent manera, sembla que es tracta d'una malaltia, ja que els símptomes són similars i es desenvolupen de la mateixa manera. Encara que el període d'incubació és molt llarg, mai es detecten respostes immunes, ni inflamacions, ni irregularitats biològiques. Fins que apareixen senyals de la pròpia malaltia -depressió, al·lucinacions, pèrdua de control de cames, tetraplegia…- no és possible detectar la malaltia. Després de l'aparició d'aquests símptomes la mort arriba ràpidament.

Encefalopaties Espongiformes Humanes "naturals" XX. Es coneixen des de començaments del segle XX i entre ells tenen petites diferències:

• Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinker. Fort demència d'origen genètic. Escassa incidència, un cas per cada 100 milions d'habitants.
• Insomni Familiar Inevitable. Malaltia genètica que provoca la pèrdua de somni. Escassa incidència, un cas per cada 100 milions d'habitants.
• Malaltia d'Alpers. Malaltia molt estranya en nens.
• Síndrome de Creutzfeldt-Jakob. Malaltia de baix impacte, un cas per milió d'habitants i any. Afecta a persones majors de 60 anys. El 90% dels casos són espontanis i el 10% genètics. És impossible detectar la malaltia, ja que en la incubació passen molts anys. El diagnòstic de seguretat només pot fer-se amb biòpsia o autòpsia, ja que moltes vegades es barreja amb l'Alzheimer.
• Kurua. En 1957 es va diagnosticar per primera vegada als Fores indígenes de Nova Guinea. Els fores indígenes eren caníbals i en els ritus menjaven cervells sagrats per a ells, especialment les dones. El tret més destacat de la malaltia era el riure demencial.

D'oví a boví, de vaca a home

Últimament s'està observant que la teoria de les encefalopaties està canviant, ja que s'ha vist que són malalties que es transmeten d'una malaltia estranya i aïllada, en alguns casos genèticament.

El scrapie o Tremolor de les ovelles va ser la primera encefalopatia espongiforme transmissible identificada en 1732. Aquesta malaltia no es coneix molt bé i, en certa època, si aparegués una ovella d'aquest tipus, muría sense més, per no donar mala fama al ramat. En els dos últims segles s'ha estès per tot el món, però la seva influència no era molt evident fins que en la dècada de 1970 moltes ovelles britàniques van emmalaltir per la vacuna infectada Louping ill.

L'encefalopatia espongiforme bovina també és una malaltia transmissible. Va ser aprovada oficialment en 1986, però en 1883 ja es van recollir dades sobre aquesta malaltia a França i Alemanya. Semblava que la malaltia estava espontània entre les vaques, però s'ha pogut comprovar que la causa de la malaltia era el prió causant del Scrapie. Segons els experts, el prió del Scrapie, a través de l'alimentació, va ser reciclat i adaptat a les vaques. No obstant això, l'encefalopatia espongiforme bovina no va provocar cap feblesa fins que es va conèixer el perill de transmissió humana.

La nova versió de la síndrome de Creutzefeldt-Jakob és conseqüència del procés anterior. Encara que sigui nova, la malaltia és la mateixa, però té característiques diferents: la fase final és més llarga, afecta també als joves i els símptomes de demència, si és necessari, són més crus.

En resum, caldria dir que les encefalopaties espongiformes transmissibles existien en si mateixes, encara que es tracti de malalties molt estranyes i estranyes, però han crescut com a conseqüència de les modernes tècniques de criança i la globalització dels contactes. Les noves encefalopaties espongiformes semblen més dures que les pròpies, tenen major capacitat de transmissió i afecten una població cada vegada més jove. La clau està en la seva capacitat de reciclatge, adaptació i potenciació.

Però què són els prions?

Ha quedat per al final, però potser el concepte més priográfico era el que calia explicar des de la primera línia, ja que són fonamentals per a entendre les encefalopaties espongiformes transmissibles.

La veritat és que el que saben els científics sobre els prions no és molt. És una partícula formada per proteïnes mutants, present en tots els teixits cerebrals infectats, i és igual a la proteïna Prp-c que conté tots els animals, inclosos els humans. Per aquest motiu el prió pugui travessar la frontera entre espècies. Els prions semblen influir en què la proteïna natural Prp-c també sofreix mutacions, provocant malalties degeneratives del sistema nerviós, encefalopaties espongiformes transmissibles. Els prions entren en les neurones i es reprodueixen sense adonar-se fins que la cèl·lula nerviosa explota. Així s'expandeix en el teixit cerebral. A causa de la seva similitud amb la proteïna natural, els prions no són detectables ja que no responen al sistema inmuno.

Els prions poden transformar tot el coneixement construït sobre les lleis de la vida. La proteïna natural Prp-c es troba en la superfície de les neurones. Aquest gen es troba en el mateix cromosoma en totes les espècies, per la qual cosa es pot pensar que ha jugat un paper important en l'evolució. No obstant això, s'ha considerat que no serveix per a res més que per a produir proteïna.

Els prions es reprodueixen sense ADN i no tenen relació amb l'ARN missatger. Això significa que la proliferació de prions no es deu a errors genètics, sinó que es reprodueix espontàniament. I això va en contra de les lleis del coneixement en la vida que ha desenvolupat l'ésser humà. Per tant, encara queden moltes preguntes per respondre: com es transmeten? Com viatgen fins al cervell? Per què altres proteïnes són capaces de mutar? En respondre a aquestes preguntes s'obrirà la porta a la solució del problema.