Texto redactado en euskara e traducido automaticamente por Elia e sen posterior revisión. VER ORIXINAL

Priones: proteínas patóxenas

A enfermidade das vacas tolas, o medo das ovellas ou Scrapia. Xa pasou unha década desde que coñecemos estas enfermidades, pero aínda non teñen remedio.

Trátase de enfermidades denominadas encefalopatías esponxiformes, que danan o cerebro e que teñen a súa orixe en proteínas danadas nos priones. Non só os animais, senón tamén os seres humanos poden desenvolvelos.

Até o momento pensábase que, de todos os mamíferos, os coellos eran os únicos resistentes ás enfermidades causadas polos priones. Pero as últimas noticias din o contrario. Segundo os achados realizados no centro de investigación CICbioGUNE, os coellos non están exentos desta enfermidade. Estes son os pasos que se están dando en torno ao estudo dos priones.

Fai máis dunha década, este tipo de imaxes observáronse en todo o mundo. As vacas e as ovellas, primeiro, e os homes, despois, desenvolveron enfermidades que danaban o cerebro. Tratábase de enfermidades denominadas encefalopatías esponxiformes orixinadas polos priones, é dicir, por proteínas patóxenas capaces de replicar e que producen a enfermidade.

A orixe dos priones segue sendo descoñecido para os investigadores.

En CIC bioGUNE déronse pasos para coñecelo mellor. Ao ser proteínas, saben que non teñen ADN. Por iso é tan difícil destruíla. Pero hai moitas preguntas sen contestar.

Un prión contamina unha proteína sa a simple pulso e convértea en patóxeno, pero aínda non saben por que se produce ese prión, como se produce o contacto para infectar a outras proteínas e que parámetros son necesarios para que se produza a transformación.

JUIN CASTELA; CIC bioGUNE: A proteína que ten un pliegue incorrecto, é dicir, unha proteína mala, é capaz de unirse a outras proteínas presentes no cerebro. Unha vez pegada, produce un cambio de estrutura e convérteas en proteínas malas. Estas malas proteínas teñen a capacidade de contaminar a outras. Neste proceso de multiplicación, a mala proteína acumúlase e produce o mal. Pero aínda non sabemos que mecanismo revela a patoloxía.

A enfermidade das vacas tolas nas vacas, nas ovellas scrapie ou nos humanos Creutzfeldt-Jacobs son as enfermidades máis coñecidas polos priones.

As enfermidades priónicas de animais e seres humanos non sempre están relacionadas. Está demostrado que nalgúns casos pódese contaxiar, como no caso da encefalopatía esponxiforme bovina. Pero noutras ocasións, como o scrapie das ovellas ou o desgaste crónico dos cervos, non se produce contaminación. Isto non quere dicir que non poida suceder co tempo.

JUIN CASTELA; CIC bioGUNE: Todos falamos de gripe aviaria ou gripe porcina e sabemos que estes axentes evolucionan. Os priones teñen a mesma capacidade de evolucionar, e aí está a oportunidade de explicar a outros animais ou a un prión con maior capacidade de contaxio humano.

Na maioría dos casos, as enfermidades priónicas prodúcense de forma repentina, pero o 10% son xenéticas, xa que están relacionadas cunha mutación que se producirá no xene da proteína que se converterá en prión.

Trátase dun caso de insomnio familiar mortal e o 40% dos casos existentes no mundo dáse en Euskal Herria. Esta enfermidade xenética aparece de forma repentina e provoca un insomnio permanente. A persoa chega a un estado de esgotamento que provoca a morte en poucos meses.

É imprescindible atopar os mecanismos dos priones que provocan este tipo de enfermidades para combatelas.

JUIN CASTELA; CIC bioGUNE: O obxectivo das principais liñas de investigación é coñecer o mecanismo polo que funcionan os priones. O noso laboratorio, precisamente, investiga que é o que lle dá a un prión a capacidade de superar a fronteira humana, por exemplo, por que un prión de vacas é capaz de contaxiar ao ser humano e un prión de ovellas non. Iso é o que estamos a tratar de saber. Si soubésemolo, poderiamos bloquear a capacidade de multiplicación dos priones imitando a natureza. E deseñariamos medicamentos para a terapia.

Os resultados destas investigacións serían útiles, por exemplo, para enfermidades como o alzheimer e o parkinson, cuxos mecanismos son similares aos das enfermidades priónicas.

JUIN CASTELA; CIC bioGUNE: No caso do Alzheimer, existe unha proteína coñecida como beta-amiloide, que tamén está mal encartada e ten a capacidade de unirse a outras proteínas e de encartalas mal. Así se forman as placas de alzheimer. Iso é un mecanismo priónico.

No caso de Parkinson, aínda que se trata dunha enfermidade de orixe diversa, observouse que, unha vez resoltos os problemas básicos, os pacientes teñen unha especie de parkinson tardío, o que ten que ver cunha proteína chamada alfa-sinukleina. Esta proteína compórtase de forma similar aos priones en canto á súa capacidade de expansión.

Desgraciadamente, hoxe en día non hai cura para as enfermidades priónicas. Están a facerse progresos con algúns anticorpos, pero non está moi desenvolvido. Os investigadores cren que se deberá esperar un mínimo de cinco anos para que a terapia sexa eficaz.