Prions: proteïnes patògenes
Es tracta de malalties denominades encefalopaties espongiformes, que danyen el cervell i que tenen el seu origen en proteïnes danyades en els prions. No sols els animals, sinó també els éssers humans poden desenvolupar-los.
Fins al moment es pensava que, de tots els mamífers, els conills eren els únics resistents a les malalties causades pels prions. Però les últimes notícies diuen el contrari. Segons les troballes realitzades en el centre de recerca CICbioGUNE, els conills no estan exempts d'aquesta malaltia. Aquests són els passos que s'estan donant entorn de l'estudi dels prions.
Fa més d'una dècada, aquest tipus d'imatges es van observar a tot el món. Les vaques i les ovelles, primer, i els homes, després, van desenvolupar malalties que danyaven el cervell. Es tractava de malalties denominades encefalopaties espongiformes originades pels prions, és a dir, per proteïnes patògenes capaces de replicar i que produeixen la malaltia.
L'origen dels prions continua sent desconegut per als investigadors.
En CIC bioGUNE s'han fet passos per a conèixer-ho millor. En ser proteïnes, saben que no tenen ADN. Per això és tan difícil destruir-la. Però hi ha moltes preguntes sense contestar.
Un prió contamina una proteïna sana a simple pols i la converteix en patogen, però encara no saben per què es produeix aquest prió, com es produeix el contacte per a infectar a altres proteïnes i quins paràmetres són necessaris perquè es produeixi la transformació.
JUIN CASTELLA; CIC bioGUNE: La proteïna que té un plec incorrecte, és a dir, una proteïna dolenta, és capaç d'unir-se a altres proteïnes presents en el cervell. Una vegada pegada, produeix un canvi d'estructura i les converteix en proteïnes dolentes. Aquestes males proteïnes tenen la capacitat de contaminar a unes altres. En aquest procés de multiplicació, la mala proteïna s'acumula i produeix el mal. Però encara no sabem quin mecanisme revela la patologia.
La malaltia de les vaques boges en les vaques, en les ovelles scrapie o en els humans Creutzfeldt-Jacobs són les malalties més conegudes pels prions.
Les malalties priòniques d'animals i éssers humans no sempre estan relacionades. Està demostrat que en alguns casos es pot contagiar, com en el cas de l'encefalopatia espongiforme bovina. Però en altres ocasions, com el scrapie de les ovelles o el desgast crònic dels cérvols, no es produeix contaminació. Això no vol dir que no pugui succeir amb el temps.
JUIN CASTELLA; CIC bioGUNE: Tots parlem de grip aviària o grip porcina i sabem que aquests agents evolucionen. Els prions tenen la mateixa capacitat d'evolucionar, i aquí està l'oportunitat d'explicar a altres animals o a un prió amb major capacitat de contagi humà.
En la majoria dels casos, les malalties priòniques es produeixen de manera sobtada, però el 10% són genètiques, ja que estan relacionades amb una mutació que es produirà en el gen de la proteïna que es convertirà en prió.
Es tracta d'un cas d'insomni familiar mortal i el 40% dels casos existents en el món es dona a Euskal Herria. Aquesta malaltia genètica apareix de manera sobtada i provoca un insomni permanent. La persona arriba a un estat d'esgotament que provoca la mort en pocs mesos.
És imprescindible trobar els mecanismes dels prions que provoquen aquest tipus de malalties per a combatre-les.
JUIN CASTELLA; CIC bioGUNE: L'objectiu de les principals línies de recerca és conèixer el mecanisme pel qual funcionen els prions. El nostre laboratori, precisament, investiga què és el que li dona a un prió la capacitat de superar la frontera humana, per exemple, per què un prió de vaques és capaç de contagiar a l'ésser humà i un prió d'ovelles no. Això és el que estem tractant de saber. Si ho sabéssim, podríem bloquejar la capacitat de multiplicació dels prions imitant la naturalesa. I dissenyaríem medicaments per a la teràpia.
Els resultats d'aquestes recerques serien útils, per exemple, per a malalties com l'alzheimer i el parkinson, els mecanismes del qual són similars als de les malalties priòniques.
JUIN CASTELLA; CIC bioGUNE: En el cas de l'Alzheimer, existeix una proteïna coneguda com a beta-amiloide, que també està mal plegada i té la capacitat d'unir-se a altres proteïnes i de plegar-les malament. Així es formen les plaques d'alzheimer. Això és un mecanisme priònic.
En el cas de Parkinson, encara que es tracta d'una malaltia d'origen divers, s'ha observat que, una vegada resolts els problemes bàsics, els pacients tenen una espècie de parkinson tardà, la qual cosa té a veure amb una proteïna anomenada alfa-sinukleina. Aquesta proteïna es comporta de manera similar als prions quant a la seva capacitat d'expansió.
Desgraciadament, avui dia no hi ha cura per a les malalties priòniques. S'estan fent progressos amb alguns anticossos, però no està molt desenvolupat. Els investigadors creuen que s'haurà d'esperar un mínim de cinc anys perquè la teràpia sigui eficaç.
Buletina
Bidali zure helbide elektronikoa eta jaso asteroko buletina zure sarrera-ontzian
Teknopolis
