Duela hamarkada bat baino gehiago, mundu osoan ikusi ziren honelako irudiak. Behiek eta ardiek, lehenik, eta gizakiek, ondoren, burmuina kaltetzen zuten gaitzak garatu zituzten. Entzefalopatia espongiforme zeritzen gaixotasunak ziren, prioiek, hau da erreplikatzeko gaitasuna duten eta gaitza sortzen duten proteina patogenoek, eragindakoak.
Prioien jatorria ezezaguna da ikertzaileentzat oraindik ere.
CIC bioGUNEn urratsak egin dira hobeto ezagutzeko. Proteinak izanik, badakite ez dutela ADNrik. Horregatik da hain zaila suntsitzea. Baina galdera asko dago erantzun gabe.
Prioi batek ukitu hutsarekin kutsatzen du proteina osasuntsu bat, eta prioi patogeno bihurtzen du; baina oraindik ez dakite zergatik sortzen den prioi hori, nola gertatzen den beste proteinak infektatzeko kontaktua eta zer parametro behar diren transformazioa gertatzeko.
JOKIN CASTILLA; CIC bioGUNE: Tolesdura okerra duen proteina, hau da proteina txarra, gai da burmuinean dauden beste proteina batzuekin bat egiteko. Itsatsitakoan, egitura-aldaketa eragiten die horiei, eta proteina txar bihurtzen ditu. Proteina txar horiek beste batzuk kutsatzeko ahalmena dute. Biderkatze-prozesu horretan, proteina txarra pilatu egiten da, eta gaitza sortzen du. Baina oraindik ez dakigu zer mekanismok agerrarazten duen patologia.
Behi-zoroen gaitza behietan, scrapie ardietan edo Creutzfeldt-Jacobs gaitza gizakietan dira prioiek eragindako gaixotasun ezagunenak.
Animalien eta gizakien gaitz prionikoak beti ez daude erlazionatuta. Frogatua dago zenbait kasutan kutsa daitekeela, behien entzefalopatia espongiformearen kasuan, adibidez. Baina beste batzuetan, ardien scrapiean edo oreinen higadura kronikoan esaterako, ez da kutsadurarik gertatzen. Horrek ez du esan nahi denborarekin gerta ez daitekeenik.
JOKIN CASTILLA; CIC bioGUNE: Denok hitz egiten dugu hegazti-gripeaz edo txerri-gripeaz, eta badakigu agente horiek eboluzionatu egiten dutela. Prioiek eboluzionatzeko ahalmen bera daukate, eta hor dago beste animaliak edota gizakia kutsatzeko gaitasun handiagoa duen prioi bat azaltzeko aukera.
Gehienetan, gaixotasun prionikoak bat-batean sortzen dira, baina % 10 genetikoak dira, prioi bihurtuko den proteinaren genean gertatuko den mutazio batekin lotura baitute.
Familia-insomnio hilgarriaren kasua da eta munduan dauden kasuetatik %40 Euskal Herrian ematen da. Gaixotasun genetiko hau bat-batean azaltzen da, eta insomnio iraunkorra eragiten dio gaixoari. Akidura-egoera batera iristen da pertsona, eta, horren ondorioz, heriotza gertatzen da hilabete gutxian.
Horrelako gaitzak eragiten dituzten prioien mekanismoak aurkitzea ezinbestekoa da gaixotasun horiei aurre egiteko.
JOKIN CASTILLA; CIC bioGUNE: Ikerketa-lerro nagusien helburua da prioiek zer mekanismori esker funtzionatzen duten jakitea. Gure laborategiak, hain zuzen ere, ikertzen du zerk ematen dion prioi bati gizakien muga gainditzeko gaitasuna; adibidez, behien prioi bat zergatik den gai gizakia kutsatzeko, eta ardien prioi bat ez. Hori jakin nahian gabiltza. Hori jakingo bagenu, prioien biderkatze-ahalmena blokeatzeko gauza izango ginake, natura imitatuz. Eta terapiarako botikak diseinatuko genituzke.
Ikerketa hauen emaitzak baliagarriak izango lirateke, esate baterako, alzheimer eta parkinson gaixotasunentzat ere, horien mekanismoak eta gaitz prionikoenak antzekoak baitira.
JOKIN CASTILLA; CIC bioGUNE: Alzheimerraren kasuan, badago beta-amiloide deituriko proteina bat; hori ere gaizki tolestua dago, eta beste proteinekin bat egin eta haiek gaizki tolesteko ahalmena du. Horrela sortzen dira alzheimer-plakak. Hori mekanismo prionikoa da.
Parkinsonen kasuan, nahiz eta jatorri desberdineko gaitza izan, ikusi da, oinarrizko arazoak konpondu ondoren, pazienteek parkinson berantiar baten antzeko bat izaten dutela, eta horrek zerikusia duela alfa-sinukleina deituriko proteina batekin. Proteina horrek prioien antzeko portaera du, zabaltzeko gaitasunari dagokionez.
Zoritxarrez, gaur egun ez dago sendabiderik gaixotasun prionikoentzat. Aurrerapenak egiten ari dira antigorputz batzuekin, baina ez dago oso garatua. Ikertzaileek uste dute gutxienez bost urte itxaron beharko dela terapia eraginkorra lortzeko.
