CIC bioGUNE profundiza en la base de enfermedades neurodegenerativas

2010/09/01 Elhuyar Zientzia Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Biokimika
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Una nueva investigación de CIC bioGUNE abre una vía para ampliar el conocimiento sobre la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) y enfermedades neurodegenerativas similares.

Por primera vez se ha resuelto la estructura de la proteína Vps54, una proteína de cuatro grupos de proteínas denominada complejo GARP. En los modelos de ratón, concretamente en el ratón llamado wobbler, esta proteína aparece mutada, lo que hace que las neuronas vayan degenerando paulatinamente.

"Probablemente muchos de los pacientes afectados por una enfermedad motoneurodegenerativa no tendrán la misma mutación que los ratones wobbler, pero es posible que, por otro motivo, algunos pacientes tengan un menor nivel de GARP complejo que puede provocar la enfermedad", ha señalado el jefe de la investigación, Aitor Hierro.

El estudio realizado ha permitido, por primera vez, resolver la estructura de dicha proteína en la región donde se produce la mutación. En los experimentos se confirma que la mutación inestabiliza la proteína Vps54 y así el complejo GARP completo.

El complejo GARP participa en el transporte de componentes entre orgánulos celulares, concretamente en el proceso de reciclaje de los receptores de hidrolasas ácidas. Las hidrolasas ácidas son enzimas que digeren proteínas en los lisosomas (estómago celular). Los receptores de hidrolasas ácidas se recogen en las vesículas y se llevan al complejo Golgi a reciclar. La compleja GARP une físicamente al Golgeo.

Según este estudio, los niveles del complejo GARP en los ratones wobbler disminuirían considerablemente, no funcionando correctamente la conducción de los receptores de hidrolasas ácidas al reciclado de Golgea.