Mal das vacas tolas

1996/11/01 Alvarez, Mikel | Umaran Sanchez, Adelaida Iturria: Elhuyar aldizkaria

• Osasuna

Encefalopatías esponxiformes en animais

O modelo destas encefalopatías esponxiformes é o scrapie ovino. Tras tres anos de incubación, o sistema nervioso deteriórase e sen solución, o animal morre tras sufrir una parálise. Como se transmite? Polo momento, pouco se sabe dos medios de transmisión e, co fin de clarificalo, a enfermidade transmitiuse artificialmente ás ratas.

En 1987, una enfermidade moi parecida ao scrapie atacou ás reses en Gran Bretaña. A enfermidade popularizouse a nivel mundial baixo o nome de ‘mal das vacas tolas’, cando se pensou que o penso realizado con ósos de ovellas infectadas con scrapie podía ter algo que ver e desde entón déronse a coñecer máis de 100.000 casos. Aínda que desde 1988 está prohibido o uso deste penso, esta enfermidade afecta a numerosos grupos de vacún de Gran Bretaña e de todo o mundo.

Encefalopatías esponxiformes no home

Non só nos animais, senón tamén nos seres humanos han existido encefalopatías esponxiformes con características clínicas e histopatológicas similares. Tomando como criterio as características epidemiolóxicas, estas encefalopatías coñécense con distintos nomes: Síndrome de Creutzfeldt Jakobs, fatal insomnio familiar ou de Gerstmann-Straussler.

A pesar de que os nomes son diferentes, estas enfermidades teñen as mesmas características; a incubación é longa, de 15 meses a 30 anos, tras a cal, sen inflamación nin sinais inmunológicas, o sistema nervioso deteriórase. A lesión básica é a vacuolación das neuronas e finalmente o cerebro convértese en esponxiforme. Polo momento non se coñece un tratamento eficaz e de 9 a 18 meses tras os primeiros síntomas o paciente morre. Estes primeiros síntomas son similares en enfermidades coñecidas con diferentes nomes: alteracións visuais, problemas de mobilidade e demencia.

Kuru

A pesar de que algúns investigadores confirmaron que estas encefalopatías transmítense a través da carne contaminada, de momento non se obtivo a proba total.

A enfermidade coñecida como Kuru foi descrita en 1957 e coñeceuse primeiro nunha tribo de Nova Guinea, dedicada aos ritos de canibalismo, principalmente entre nenos e mulleres. De entre os ritos descritos, o máis rechamante é o consumo de cerebros de familiares mortos, que en canto se descartou” o costume desapareceu. O investigador Gadjus demostrou que a punción ou inoculación das mostras cerebrais dos mortos a un chimpancé no interior do cerebro provocaba a transmisión da enfermidade. Na mesma investigación, Gadjus tentou illar ao axente causal, xa que os axentes que se illaron nos curvos contaminados e nos afectados pola síndrome de Creutzfeldt-Jakobs eran moi similares.

Enfermidade de Creutzfeldt-Jakobs

Antes dixemos que a área de influencia do Kuru estaba moi ben delimitada. O caso da enfermidade de Creutzfeldt Jakobs é moi diferente; ocasionalmente ataca á poboación en xeral e outras veces aparece en grupos aparentemente inconexos, aínda que en todos os casos a presenza é relativamente baixa (un caso por millón cada ano). Os casos son máis frecuentes entre os maiores de 60 anos. Demostrouse que a punción de mostras cerebrais de defuntos a gatos e monos causa a enfermidade dos animais.

É máis, observouse a posible transmisión horizontal entre os seres humanos, entre outros, en transplantes corneales, vacinas de duramadre e tratamentos con hormonas de crecemento obtidas a partir dos corpos.

Aínda que se demostrou o anterior, tamén se atoparon excepcións. Por exemplo, a incidencia de CJD entre os xudeus de Libia é moi alta, 100 veces maior do normal e ademais concéntrase nas familias. Isto lévanos a pensar de antemán que existe una certa tendencia xenética, xa que nestes grupos o efecto do insomnio familiar fatal ou da enfermidade de Gerstman-Straussler tamén é moi importante.

Etiología das Encefalopatías Esponxiformes

Por tanto, nalgunhas encefalopatías esponxiformes pódese afirmar que a característica xenética hereditaria é importante. Con todo, demostrouse que se poden transmitir enfermidades, pero aínda non se coñece ao axente responsable da transmisión. Segundo os datos que temos até agora, este axente non é una bacteria e, aínda que algúns investigadores creen o contrario, non se puido demostrar que é un virus. O que sabemos é que a sustancia que transmite estas enfermidades é a proteína chamada prión. O prión ten capacidade de autorreplicación e, por dicilo en prosa, podemos afirmar que incumpre todas as leis da bioloxía.

Até o momento, as únicas moléculas coñecidas con capacidade de autorreplicación eran os ácidos nucleicos, polo que os investigadores buscaron certamente nas partículas que transmiten ADN e ARN, pero até agora este esforzo foi inútil. Estas partículas exceden os tratamentos con nucleasa e conseguen manterse. Así as cousas, ademais de dicir que o prión é un gran axente contaxioso, hai que recoñecer que é un dos descubrimentos máis interesantes da bioloxía desde hai anos.

Priones

Os priones son oligómeros de 33-25 kDa. Outras proteínas das membranas das neuronas son moi similares, pero cun pequeno cambio, a súa resistencia é enorme. Por unha banda, son capaces de facer fronte á proteólisis, o que facilita a súa integración nas neuronas. Doutra banda, as vías de transmisión son moi amplas e efectivas: os equipos de traballo non se desinfectan por radiación OM, ebulición, formol, etc.

Na maioría dos casos de CJD coñecidos até o momento, este cambio non se produciu nunha secuencia de aminoácidos, senón no cambio de adaptación posterior á tradución. É dicir, o prión aparece como isómero da proteína normal, polo que é lóxico pensar que só é un fenómeno curioso como a mutación que se dá en determinados seres humanos.

Pero é incomprensible que se reproduza no novo hóspede, tras a punción ao animal e a trasmisión yatrogénica Neste sentido formuláronse varias hipóteses, una das cales considera que a proteína transformada forma un heterodimero coa molécula de proteína normal e que posteriormente a proteína normal transfórmase nun prión. Estas dúas proteínas transformadas buscarán outras dúas proteínas normais paira formar o heterodimero e finalmente desenvolveranse nun proceso autocatalítico e exponencial. O principal resultado do proceso é a acumulación de proteínas anormais resistentes á dixestión, que é o inicio da neurodegeneración.

Nas síndromes familiares identificouse una mutación no codón 102 do xene que codifica a proteína normal. Exprésase como autosómico dominante e aumenta as posibilidades de produción de proteína prión modificada, facilitando tamén a formación de heterodimeros.

Transmisión de encefalopatías esponxiformes

Dado que estes priones acumúlanse lentamente, son moitas as cuestións que desde o punto de vista epidemiolóxico pódense expor. Os primeiros síntomas preséntanse meses ou anos despois de comer a carne contaminada, polo que é moi difícil determinar como se alcanzou a enfermidade. A pesar de que algúns investigadores confirmaron que estas encefalopatías transmítense a través da carne contaminada, polo momento non se obtivo a proba completa, polo que se pode afirmar que non existe una relación epidemiolóxica entre a enfermidade das vacas tolas e o CJD que se dá no ser humano. Por outra banda, o tempo de incubación é tan longo que, a pesar de estar infectado polos priones, pode ser causa de morte. Por iso, a xuízo dos alarmistas, esta epidemia podería ser un problema de saúde pública.